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Mitocondria

Dendi Güiquipeya
Imagen obtenía por microscopía electrónica del tejíu pulmonar d'un mamíferu, se visualizan dos mitocondrias.

Las mitocondrias son orgánulus celularis encargaus de suministral la mayor parti la nirgía necesaria pala actividá celular (respiración celular). Actúan, por lo tantu, comu centralis nirgéticas la célula y sintetizan ATP a espensas los carburantis metabólicus (glucosa, ácidus grasus y aminoácidus). La mitocondria presenta una membrana esterior permeabli a ionis, metabolitus y una jartá polipéptidus. Eso es debíu a que contieni proteínas que forman porus llamaus porinas o VDAC (canal aniónicu dependienti de voltaji), que permitin el pasu de moléculas e jata 10 kDa de massa y un diámetru aproximau de 2 nm.

Malotias mitocondrialis

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El ADN mitocondrial humanu contieni enhormación genética pa 13 proteínas mitocondrialis y argunus ARN;[1] no obstanti, la mayoría las proteínas las mitocondrias procedin e genis localizaus en el ADN del núcleu celular y que son sintetizás por ribosomas libris del citosol y aluegu importás pol organelu. S'án descritu más e 150 malotias mitocondrialis, comu la enfermedá de Luft o la neuropatía ótica hereditaria de Leber. Tantu las mutacionis del ADN mitocondrial, comu del ADN nuclear dan lugar a malotias genéticas mitocondrialis, qu'originan un mal huncionamientu de procesus que se desarrollan en las mitocondrias, com'alteracionis e enzimas, ARN, componentis e la cadena de transporti de electronis y sistemas e transporti la membrana interna; una jartá d'ellas afectan al músculu esqueléticu y al sistema nerviosu central.

El ADN mitocondrial pué dañalsi con los radicalis libris formaus en la mitocondria;[2] asina, malotias degenerativas relacionás con el envejecimientu, comu la enfermedá de Parkinson, la enfermedá d'Alzheimer y las cardiopatías puén tenel relacionis con lesionis mitocondrialis.[1]

Véasi tamién

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  1. 1,0 1,1 Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4
  2. Bejarano I, Espino J, González-Flores D, Casado JG, Redondo PC, Rosado JA, Barriga C, Pariente JA, Rodríguez AB (2009). "Role of Calcium Signals on Hydrogen Peroxide-Induced Apoptosis in Human Myeloid HL-60 Cells". International Journal of Biomedical science 5(3): 246-256.